头痛、说话或理解语言有困难,可能是患上烟雾病(Moyamoya disease)。受访医生认为,东亚人群比较容易患上此疾病,烟雾病也会影响患者的寿命。不过,采取健康的生活,以及定期服用预防中风的处方药等,可以有效控制症状。
Beyond Medical Group旗下Advanced Brain and Spine Surgical Centre的神经和脊柱外科高级顾问兼神经外科主任吴成伦(Sein Lwin)医生受访时说,烟雾病是一种罕见的逐步性脑血管疾病,由大脑基底节部位的动脉阻塞引起。吴成伦医生说:“在日语中,moyamoya的意思是 ‘烟雾’,形容为弥补堵塞而形成的细小血管纠结的外观。这种疾病可导致中风、短暂性脑缺血发作(transient ischemic attacks),以及其他脑血管问题。”
吴成伦医生指出,虽然罕见,儿童和成人都有可能患上烟雾病,但通常是5至10岁的儿童,以及30至40岁的成人。吴医生说:“儿童和成人的病情发展存在差异,儿童的症状通常是缺血性中风(ischemic strokes)或短暂性脑缺血发作,而成人则可能是出血性脑中风(hemorrhagic stroke)。儿童的病情往往进展得更快,导致更频繁和更严重的症状。”缺血性中风指脑部血管由于变窄或血块堵塞造成的中风;出血性中风指脑部动脉破裂造成的中风。
烟雾病是一种遗传性疾病吗?吴医生说,RNF213基因已被确定为烟雾病的重要易感基因(susceptibility gene,指与疾病发生相关的基因),尤其是在东亚人群。该基因的变异与该病密切相关。
有哪些神经系统症状
烟雾病患者可能出现哪些神经系统症状?吴成伦医生说,患者可能出现各种神经系统症状,包括中风或短暂性脑缺血发作,头痛,癫痫发作,虚弱,或身体某一部位瘫痪,有视觉障碍,认知和发育迟缓(多见于儿童),说话或理解语言有困难,以及不自主运动(involuntary movements)。
随着时间的推移,这些症状会如何发展?吴医生说:“烟雾病的症状会随着病情的发展而加重。起初,患者可能会出现短暂性脑缺血发作,随后可能演变为完全中风。这些状况出现的频率和严重程度,可能随着时间的推移而增加,儿童的认知能力下降和发育迟缓可能会恶化,成年人则可能出现更严重的神经功能缺损。”
利用药物或手术治疗
延伸阅读
烟雾病可以通过药物和手术来治疗。
药物治疗: ·利用血液稀释剂来降低中风风险; ·钙拮抗剂(calcium channel blockers)用于控制头痛,以及减少短暂性脑缺血发作的频率; ·控制癫痫发作的抗惊厥药(anticonvulsants)。
手术治疗: ·直接血管重建术:将头皮动脉(颞浅动脉)直接与大脑中动脉相连,这样能够增加脑部血流量; ·间接血管重建术:采用脑室动脉吻合术(encephaloduroarteriosynangiosis,也称“脑-硬膜-动脉融合术”)或脑肌吻合术 (encephalomyosynangiosis),将富含血液的组织置于大脑附近,促进新血管的生长。
及早诊治可改善预后
至于烟雾病目前是否有出现新的treatment或therapy?吴成伦医生说,到目前为止,还没有。Treatment是指为治疗某种特殊病症而采取的医学疗法;therapy通常是指病人初愈后,以改善身体整体状况为目的而开展的一系列疗程,通常不使用药物或手术等医疗手法。
烟雾病会影响患者的寿命吗?吴医生不讳言地说:“会,尤其是当烟雾病导致严重中风或其他并发症的情况。早期诊断和治疗,包括手术干预,可以显著改善预后(prognosis)和生活质量。”预后是指根据病人当前状况来推估未来经过治疗后可能的结果。
吴医生认为,烟雾病患者可以通过以下方法来控制症状: ·定期服用预防中风的处方药; ·遵循健康的生活方式,均衡饮食、定期锻炼身体并避免吸烟; ·定期复诊以监测病情; ·接受物理和职能治疗(occupational therapy),以改善运动技能和认知功能。